中華民國關懷腦瘤兒童協會

腦瘤協會的呂小姐說：「很多事需要有人來做，需要從零做起」，邀我寫一篇有關小女晏晏得毛毛樣腦血管疾病（Moyamoya Disease）的感想。我想我所經歷過的可能會是別人所需要知道的，於是決定用札記的方式和大家分享我一路走來照顧晏晏的經驗和心得。

92年10月，我們全家到香草天空度週末，在歡樂的氣氛中，晏晏忽然提到他的右邊嘴唇和右手有麻的感覺。我一度懷疑是香草花園裡的某種植物造成晏晏發麻的症狀，為求謹慎，我還是帶晏晏到去看醫生。血管攝影檢查看出血管長相異常，醫師也發現晏晏的額葉顳葉的腦波呈現慢波，當下診斷疑似癲癇，並建議晏晏服用抗癲癇的藥物。

有一年多的時間，小女一直被當成是癲癇追蹤。因額葉顳葉主管的是語言、情緒、和行為，因此晏晏症狀發作時脾氣會很不好，甚至有歇斯底里的現象。一次晏晏症狀發作時，一路大哭大鬧邊走邊罵，把大家都嚇壞了，事後他自己完全不知發生了什麼事。晏晏的症狀常和情緒有關，導火線可能是我生氣罵他或事情不如他的意，若他開始哭鬧，接下來就會手腳僵硬數分鐘，然後放鬆睡著。因為每一次發作都和情緒激動有關，我們也去看了心理醫生並做很多心理測驗，只發現晏晏得失心較重，但也沒有結論。後來我才知道，毛毛樣腦血管疾病會讓人情緒容易失控，而情緒激動又會加重病情，這是一種惡性循環。因此，我努力訓練我和晏晏的情緒管理，對我來說最困難的是要如何在不寵壞他又不讓他情緒激動的情形下，教導他做人的道理和生活的規律。尤其是他還有弟弟和妹妹，我不希望他的弟妹覺得姊姊受到了特別的待遇而感到心理不平衡，這真的是一個很困難的課題。

晏晏的第一次小中風發作是在94年1月22日，他因感冒高燒導致半昏迷，高雄榮總直接將晏晏從急診送至小兒加護病房。當時她意識不清、流口水、叫聲有如鬼哭神嚎，雖然腦脊髓液中找不到任何的細菌及病毒，但是醫師還是懷疑晏晏得到腦炎，所以給予免疫球蛋白及降腦壓的藥來治療。當時我一個人在加護病房外不知所措，除了眼淚没有任何東西陪伴著我。那時我發現晏晏的左半邊幾乎癱瘓，而且左眼完全不能上下左右轉動，跑去和主治醫師討論我的發現後，醫師馬上幫晏晏安排腦部斷層及腦波檢查，才發現原來他罹患了罕見的毛毛樣腦血管疾病，高雄榮總醫療團隊一致認為晏晏需要轉診至台北榮總。

1月26日我與晏晏生平第一次搭救護車一路北上，我心中忐忑不安，不知毛毛樣腦血管疾病將會有何後遺症？又需如何治療？能根治嗎？心中有太多太多的問號。27日，我見到了晏晏在台北榮總的主治醫師黃棣棟主任，他和藹可親的解釋晏晏的病況以及如何動手術等。雖然了解了病情，但我仍無法放下心，因為毛毛樣腦血管疾病是無法根治的，手術只是將兩側的淺外頸動脈接縫到腦表面,促進腦部產生新生血管,增加腦組織的血流供應，這個病原因不明只能治標不能治本，叫我如何放心呢？而且讓我很不舒服的是，只因這個疾病罕見，所以晏晏所呈現的症狀在這一年多來一直在被懷疑是癲癇、心理疾病、和腦炎中打轉，花了很多冤枉路而得不到確切的診斷和醫療照顧。在確定診斷的這個時刻，真是令我百感交集，心中百味陳雜。

2月18日晏晏動了第一次的手術，耗時11個小時接右腦的血管。3月21日又動第二次手術花12個半小時接左腦血管。雖然接了血管，4月26日晏晏還是發作了第二次小中風，只因弟弟不小心踢到他的脚，晏晏心情不好放聲哭泣，就這樣造成左半邊無力且不聽使喚。南部的醫院知道是毛毛樣腦血管疾病不敢貿然處理，建議我們直接上台北找黃主任。從屏東到台北一路漫長，還好我們送醫算快，沒有造成不可收拾的後果，否則將不堪設想。5月5日，又發現晏晏右腦有血塊，雖然晏晏右腦手術才動不久，接血管的縫合處才剛癒合，但是還是決定在5月23日再次動刀。與毛毛樣腦血管疾病共存，是一條漫長的路，我一路走來戰戰兢兢。網路上資料提到有病童因哭鬧、啜飲熱湯、或換氣過度就發作了小中風，有位醫師告訴我”好運不會永遠跟著我”，這句話我窂記在心。

我寫這篇文章是希望有人來重視毛毛樣腦血管疾病，網路上雖然找得到疾病的介紹，但是卻找不到相關的衛教資料。令我不解的是財團法人罕見疾病基金會有將毛毛樣腦血管疾病列入罕見疾病的名單，但是行政院衛生署卻未將其列入公告之罕見疾病之中。此外，毛毛樣腦血管疾病又叫小兒腦中風，是無法根治的，往往需要動到多次腦部手術，卻沒有被認定為重大疾病。照顧孩子、為孩子擔心是當父母的宿命；但是缺乏我們所需要的照護資訊、缺乏社會資源、也無法在家裡附近找到可以處理緊急症狀的醫院，卻讓當父母的有很大的無助感。我想若家中有類似病童的父母應能感同身受吧！

本文作者：晏晏媽媽

~本文轉載自中華民國關懷腦瘤兒童協會第八期會刊~