生長在蝶鞍區域的兒童腦瘤(常見的如顱咽管瘤、生殖細胞瘤等),容易發生內分泌失調的症狀,因為這個位置靠近腦下垂體及下視丘,腫瘤本身或治療過程(手術、放射治療)皆可能造成腦下垂體的損害,進而造成內分泌方面的症狀。腦下垂體掌管身體許多荷爾蒙的分泌,前葉包括以下數種荷爾蒙:生長激素(GH);促甲狀腺素(TSH);濾泡刺激素(FSH);黃體素(LH);促腎上腺皮質素(ACTH);泌乳激素(PRL),後葉的部分則為抗利尿激素(ADH)。因為內分泌方面的症狀比較容易被忽略,常常出現了一陣子都沒被發現,反而要等到發現腫瘤後才驚覺之前早已有症狀了。至於良性的腫瘤,如顱咽管瘤,控制好內分泌,才能有優良的生活品質,才能使因內分泌失調引起的併發症降至最低,才是全方位的照顧與治療。

以下簡單說明腦下垂體內分泌失調常見的症狀,讓大家提高警覺。

生長激素(GH)缺乏

身材矮小(身高小於3個百分位),生長速度緩慢(正常生長速率:學齡期一年長高四公分以上),是最常見的表現。建議進入青春期之前的兒童每年最少評估一次生長速度。但生長速率不好時,除了缺乏生長激素外,還需要考慮是否有以下原因,如能量 (營養)攝取不夠、腸胃功能不良、甲狀腺功能低下、心臟病或是腎小管酸血症等。

促甲狀腺素(TSH)低下

甲狀腺功能低下的症狀很多樣化,可能有以下幾種情況:身材矮小、性成熟延遲致青春期延遲、嗜睡、畏寒、便秘、痙攣、活動較慢、食慾下降、體重增加、皮毛乾而易脫落、聲低沈而嘶啞、聽力可減退,最後嚴重的甚至有粘液水腫,如:頭髮稀、眼眶週浮腫、舌大、皮粗蒼白而冰涼及表情愚笨。

促腎上腺皮質素(ACTH)分泌異常

因腦瘤而傷害腎上腺皮質促素(ACTH)分泌的病童,會因可體松(Cortisone)缺乏而產生腎上腺功能不全的症狀,如倦怠、無力、體重減輕、噁心 等,嚴重的會因腎上腺危象而休克,甚至於死亡。

性腺分泌異常

可分為兩種情況:性早熟及促性腺激素缺乏,前者為青春期提早發生(女生八歲以前,男生九歲以前);後者為青春期延遲(女生超過十三歲,男生超過十四歲),是以第二性徵(如長毛、變聲、乳房發育等)出現與否來表現。

尿崩症

尿崩是因為抗利尿激素(ADH)缺乏所引起,其症狀為口渴,尤其喜好冷水或冰水,多尿且尿色淺比重低,脫水,皮膚乾燥,便秘,嚴重者,體重減輕,發燒等。

綜合上述,我們可以知道,生長在蝶鞍區域的腦瘤病童,除開刀前後均應做腦下垂體功能的評估外,若合併有以上所述一項或多項腦下垂體的內分泌功異常,仍應至兒童內分泌科門診定期追蹤,接受檢查及荷爾蒙補充治療。適當的術後定期追蹤評估,才能提供完整的醫療照顧,並能大幅改善兒童腦瘤病患及照顧者的生活品質。

作者:台北榮總神經外科李宜燕醫師

轉載自:中華民國關懷腦瘤協會「腦力激盪」第十一期會刊

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